蒂埃鲍氏综合征

脊髓胆固醇沉着综合征。病因未明的脂质代谢缺陷。病理所见为脊髓有胆固醇结晶的鞘和少量脂肪颗粒存在，严重脱髓鞘作用。临床表现为进行性痉挛性截瘫，大的腱黄瘤，肝脾肿大，无痴呆，无白内障。