serpin超家族的新成员

　InagiR等首次发现了一个主要在人类系膜细胞表达的新基因。命名为Megsin。Megsin基因编码一个含有380个氨基酸新型蛋白质，属于丝氨酸蛋白酶抑制剂（Serpin）超家族。研究结果显示Megsin mRNA在肾小球系膜细胞表达上调，IgA肾病的发病机理中起一定作用。Sato h等发现4例IgG肾病。主要临床特点①均为男性；②轻度血尿或蛋白尿，尿蛋白1-2.5g/day；③血压及肾功能正常；④肾脏病理检查发现，不但IgG沉积系膜区而且也沿着毛细血管壁沉积，IgM、C1q、C3等很少为阳性，除1例IgA阳性外，余均为阴性，他们认为此类IgG肾病临床发病率低，尿检查轻微异常，预后良好。Tomino y等用ELISA测定IgA肾病患者血清S-Fas水平，发现IgA肾病患者病情恶化时，血清S-Fas水平明显高于病情轻微者。提出通过测定血清S-Fas水平可初步评价IgA肾病患者肾脏损害的程度。Nowack r等发现在急进性IgA肾病患者新月体形成时，血中性粒细胞浆抗体（MPO-ANCA）阳性率增加。提示通过使用抗MPO-ANCA抗体，可治疗急进性IgA肾病。