斐耳氏白细胞异常、白细胞核发育不全

佩尔格尔氏核异常（Pelger-Huët Anomaly, 简称 PHA），也常被称为斐耳氏白细胞异常或白细胞核发育不全，是一种白细胞（主要是中性粒细胞）的细胞核分叶减少、结构异常的现象。

为了让您更清晰地了解这种异常，我们可以将其分为先天遗传性与后天获得性（假性）两种情况来看：

1. 先天遗传性 Pelger-Huët 异常 (PHA)

• 发病机制：属于一种常染色体显性遗传病。通常是由编码核纤层蛋白B受体（LBR基因）的突变引起的，该基因缺陷会影响细胞核膜的正常塑形，导致核分叶障碍。

• 形态特征：成熟的中性粒细胞本应有 3～5 个分叶，但在这种异常下，细胞核不分叶（呈圆形或杆状）或仅分两叶。两叶核之间常由一条细细的染色质丝相连，形态酷似“哑铃”、“花生”或“夹鼻眼镜（Pince-nez）”，且核染色质非常粗糙和致密。

• 临床意义：通常是良性且无害的。虽然细胞核的外观发生了改变，但这些白细胞的吞噬和杀菌功能基本完全正常，患者一般没有任何临床症状，往往是在健康体检或因其他原因做血涂片检查时被偶然发现