乌-维氏综合征

又称乌-威氏病、勒-乌-维氏综合征、脂蛋白蓄积症、皮肤粘膜透明变性综合征。一种罕见的以皮肤、肌肉透明性变为特征的脂肪代谢失调症。病因未明。早期病变为毛细血管壁玻璃样增厚。中期病变为在真皮的毛细血管周围有嗜酸性透明变性带，汗腺周围有透明圈。后期病变为透明物质替代皮肤胶原和弹性组织，伴有腺体萎缩。透明化区域中有脂质沉积，病变上面的皮通常增生和角化过度。临床表现有声嘶，全身性丘疹、斑疹和皮肤粘膜溃疡。好发于唇、口、咽、声带、眼睑、颈、手、手指、膝、肘部和阴囊。无明显内脏症状或体征。