诺里氏综合征

又称诺里氏病、先天性眼萎缩性综合征、肥猪虹膜炎综合征。病因未明的伴性遗传疾病。病理所见为视网膜的感觉细胞、视神经、视束变形，顽固的增生性在发性玻璃体眼内出血。仅见于男性，出生时发病。表现为起初在晶状体后方可见一团块，以后发展成白内障、角膜混浊、眼球皱缩、有时虹膜萎缩和粘连、失明。部分病例可在任何年龄发生智力呆滞。9～45岁间可发生不同程度的耳聋。