内泽洛夫综合征

又称胸腺发育不全综合征。本征为原发性免疫缺陷的一各。主要特征为胸腺发育不良伴异常免疫球蛋白（Ig）的合成，从而造成细胞免疫缺陷。临床特点为早期出现感染，多有慢性感染症状和红斑性脱屑性皮疹。在家庭史，呈常染色体隐性遗传。血中淋巴细胞减少，可能有免疫球蛋白的异常。无甲状腺异常症状，胸部X线检查，显示胸腺变小。